23 декабря 2021 г.
Источник: ТАСС
ВПРС - тяжелая форма заболевания, с которой сталкивается почти половина пациентов с диагнозом "рассеянный склероз". Почему важно вовремя заметить прогрессию болезни и существует ли способы замедлить ее течение - в материале ТАСC
Когда-то диагноз рассеянный склероз (РС) считался редким. Однако, как только им начали пристально заниматься, выяснилось, что болезнь довольно распространена: в мире таких пациентов около 2,5 миллиона, а в России - не менее 150 тысяч.
Это заболевание связано с аутоиммунно-воспалительным поражением центральной нервной системы: собственный иммунитет буквально начинает атаковать нервную ткань организма, заменяя ее на соединительную. В первую очередь страдают волокна головного и спинного мозга. Почему развивается РС, науке до сих пор неизвестно, но среди факторов риска выделяют различные вирусные заболевания (прежде всего вирус Эпштейн-Барр), дефицит витамина Д, курение, загрязнение внешний среды, изменение микрофлоры кишечника и другие.
Средний возраст пациента с рассеянным склерозом - 30 лет. Болезнь часто затрагивает активных и работоспособных людей с хорошим образованием, престижной работой, семьей. Нередко из-за несвоевременной постановки диагноза и позднего начала лечения эти люди рискуют потерять много лет активной жизни. Однако в последние годы ситуация с диагностикой заметно улучшилась: большинству пациентов диагноз ставят уже в течение года с момента появления первых симптомов.
Симптомы РС мучительны: пациенты страдают от быстрой утомляемости, мышечной слабости, у них ухудшается зрение, им тяжело передвигаться самостоятельно. С течением времени состояние может ухудшаться, и, если не принять меры, болезнь может привести к инвалидности. Без правильного своевременного лечения уже через десять лет после постановки диагноза каждый второй пациент не сможет выполнять элементарную домашнюю работу, через 15 утратит способность передвигаться самостоятельно, а через 25 не сможет ходить даже с поддержкой.
Музыкальный критик Екатерина Бирюкова, экономист и общественный деятель Ирина Ясина и руководитель общественной организации пациентов Федор Шишлянников много лет живут с рассеянным склерозом. Все они стали героями документального фильма "Рубец", снятого российским писателем, телеведущим и литературоведом Александром Архангельским и режиссером Татьяной Сорокиной. В своей работе авторы смогли показать силу и хрупкость человека, столкнувшегося с заболеванием, и деликатно передать внутренние переживания, через которые он проходит. К диалогу подключаются эксперты Екатерина Попова, Ян Власов и Ринат Богданов, посвятившие свою профессиональную жизнь помощи людям с рассеянным склерозом.
Выделяют несколько типов течения рассеянного склероза. Примерно у 15% пациентов развивается первично-прогрессирующий РС (ППРС). Эта форма отличается скоротечностью, при ней нейродегенеративные процессы преобладают с самого начала, из-за чего неврологическая симптоматика быстро нарастает. У большинства (до 90%) пациентов диагностируют ремиттирующий РС (РРС): при нем периоды обострения сменяются периодами ремиссии с полным или неполным восстановлением функций. В каждом втором случае РРС со временем перерастет в более тяжелую форму - вторично-прогрессирующий РС (ВПРС). В России ВПРС наблюдается примерно у 80 тысяч человек.
Признаками того, что РРС начал переходить в ВПРС, считается нарастание у пациента неврологических симптомов непрерывно в течение шести месяцев. И вроде бы пришло время ремиссии, однако вместо нее наблюдается нарастание неврологического дефицита. Один из ключевых показателей формирования ВПРС - неспособность вернуться к исходным показателям после обострения. Однако на этой стадии пациенты могут не замечать ухудшения. Если после обострения симптом, например боль в ногах, уходит, то при прогрессировании симптомы нарастают постепенно, поэтому оценивать общее ухудшение можно лишь спустя какое-то время. Например, через три месяца пациент понимает, что если раньше он мог спокойно пройти километр, то теперь с трудом преодолевает 500 метров.
Для того чтобы оценить прогрессирование нетрудоспособности, врачи применяют различные тесты, например измеряют время, в течение которого пациент делает 25 шагов, проверяют мелкую моторику рук, а также когнитивные способности.
И все же четких критериев диагностики этого типа РС нет, поэтому учитывается совокупность признаков (при этом в России ВПРС выявляют с задержкой в 2–3 года, иногда уже на этой стадии пациенты впервые узнают о том, что у них рассеянный склероз). Процессы дегенерации начинают преобладать над воспалительными процессами. Человек начинает стремительно слабеть, терять работоспособность, ему становится все сложнее передвигаться; могут появиться проблемы с речью, глотанием, моторикой, нарушение равновесия, а также спазмы, утомляемость, боли, депрессия, шаткость при ходьбе, частые позывы к мочеиспусканию. У 58–80% страдают и когнитивные способности (память, речь, внимание, восприятие, скорость мышления). 92% пациентов с ВПРС сегодня имеют инвалидность.
У ВПРС есть ранняя форма, когда воспалительный процесс еще активен и вызывает периодические обострения болезни. Кроме того, есть вторично-прогрессирующий РС без обострений (или неактивный), когда в отсутствие обострений болезнь прогрессирует.
Многие российские пациенты из-за болезни оказываются изолированными от общества, впадают в депрессию, теряют работу и семью. Согласно опросу "Оценка качества жизни пациентов", более 70% людей, страдающих ВПРС, были вынуждены оставить или потеряли работу. Большинство нуждается в помощи в быту и в технических средствах реабилитации.
Однако если поставить диагноз вовремя и своевременно начать лечение, у пациентов есть шанс прожить долгую и счастливую жизнь. Например, уже сегодня в Европе больные РС живут в среднем столько же, сколько и в популяции. Наука не стоит на месте, и каждый год для пациентов с РС становятся доступны новые препараты, появляются новые механизмы действия и режимы дозирования лекарств, позволяющие проходить терапию курсами.
Так, в нашей стране зарегистрировано несколько препаратов для патогенетического лечения ремиттирующего течения РС. Их называют "препараты, изменяющие течение РС" - ПИТРС. Они снижают частоту и тяжесть обострений, замедляют темпы прогрессирования, неврологического дефицита, а также отсрочивают развитие когнитивных нарушений. Их раннее назначение может способствовать предотвращению развития у пациента ВПРС. Кроме того, некоторые препараты этой группы назначают и при активной форме ВПРС, поскольку они влияют на воспалительную активность.
Кроме того, недавно в России появился таргетный препарат для лечения вторично-прогрессирующего рассеянного склероза, независимо от того, как он протекает - с обострениями или без. В отличие от средств, которые подавляют воспалительную активность и снижают частоту обострений, новый препарат способен замедлить прогрессирование заболевания и наступление инвалидности. Более того, препарат положительно влияет на когнитивную сферу и снижает частоту обострений.
Чем раньше начать лечение, позволяющее уменьшить активность воспалительного процесса и замедлить нарастание поражений головного мозга, тем эффективнее будет терапия и тем больше шансов отсрочить тяжелые последствия на многие годы. Ведь по мере прогрессирования процессов нейродегенерации, заболевание все труднее поддается лечению и прогнозы пациентов ухудшаются. Однако то, что препараты для лечения даже самого тяжелого типа ВПРС уже появились, внушает надежду.